Przypadek 9-2014: Kobieta ze zwiekszona dusznoscia

Saukkonen i in. (Wydanie z 20 marca) opisuje 34-letnią kobietę z ciężkim nadciśnieniem płucnym i fenomenem Raynauda z powodu mieszanej choroby tkanki łącznej. Jednak u tego pacjenta autorzy nigdy nie zidentyfikowali przyczyny ciężkiego nadciśnienia układowego (które nie jest typowe w mieszanej chorobie tkanki łącznej). Zwłaszcza w świetle jej choroby autoimmunologicznej, zastanawiam się, czy była testowana na zespół antyfosfolipidowy. W jednym z wczesnych opisów tego zespołu w 1984 r. Hughes opisał nadciśnienie labilne, często z towarzyszącym mu siatkówką siatkową, objawem Raynauda lub obydwoma. 2 Rzeczywiście, od tego czasu nadciśnienie – często ciężkie – zaobserwowano w aż 40 do 50 % pacjentów z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym. Nadciśnienie tętnicze w tym zespole ma najczęściej pochodzenie odtwórcze, w tym nie tylko zakrzepicę lub ogniskowe zwężenie tętnic nerkowych, ale także mikroangiopatię zakrzepową wewnątrzna czyniową (nefropatia zespołu antyfosfolipidowego), a ciężkie nadciśnienie może być początkową manifestacją zespołu antyfosfolipidowego u tych pacjentów. .3 Nadciśnienie tętnicze w tym zespole może również występować w wyniku towarzyszącego mu zaburzenia autonomicznego (np. Hiperadrenergicznego zespołu częstoskurczu postawy), a pacjenci ci często mają również drgawki siatkówkowe, zjawisko Raynauda lub oba. Jill R. Schofield, MD University of Colorado, Denver, CO jill. edu Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem. 4 Referencje1. Case Records of Massachusetts General Hospital (Case 9-2014). N Engl J Med 2014; 370: 1149-1157 Full Text Web of Science Medline 2. Hughes GRV. Prosser-White oration 1983: choroba tkanki łącznej i skóra. Clin Exp Dermatol 1984; 9: 535-544 Crossref Web of Science Medline 3. Karim MY, Alba P, Tungekar MF, i in. Nadciśnienie jako cecha prezentująca zespół antyfosfolipidowy. Lupu s 2002; 11: 253-256 Crossref Web of Science Medline 4. Schofield JR, Blitshteyn S, Shoenfeld Y, Hughes GRV. Zespół tachykardii posturalnej (POTS) i inne zaburzenia autonomiczne w zespole antyfosfolipidowym (Hughes) (APS). Lupus 2014; 23: 697-702 Crossref Web of Science Chcielibyśmy poruszyć dwie kwestie dotyczące dokumentacji przypadku Saukkonena i wsp. Po pierwsze, należy rozważyć chorobę zarostową tętnic płucnych w diagnostyce różnicowej nadciśnienia płucnego związanego z chorobami tkanki łącznej. Płucne nadciśnienie tętnicze i choroba żył płucnych współdzielą predysponujące choroby oraz cechy kliniczne i hemodynamiczne. Wykluczenie płucnej okluzyjnej choroby jest kluczowe, ponieważ pacjenci z chorobą żył płucnych, oprócz gorszego rokowania, mogą mieć zagrażające życiu powikłania po podaniu do płuc naczyń rozszerzających naczynia.1 Zaangażowanie płucnego przedziału żylnego występuje w 75% przypadków. pacjenci z tętniczym nadc iśnieniem płucnym związanym z chorobą tkanki łącznej; może to przyczynić się do ich gorszego rokowania.2 Ostateczne zróżnicowanie wymaga analizy histologicznej. Zmętnienia szkła naziemnego, gładkie zagęszczenie przegrody międzypłatkowej oraz powiększone węzły chłonne śródpiersia wykryte w tomografii komputerowej (CT) są również cenne w diagnostyce płucnej okluzyjnej choroby.3. Po drugie, pacjent opisany w ewidencji przypadku miał zaawansowane tętnicze nadciśnienie płucne związane z mieszaną chorobą tkanki łącznej. Zapalenie odgrywa kluczową rolę w tętniczym nadciśnieniu płucnym, zwłaszcza w współistniejących chorobach tkanki łącznej. Jedno z badań wykazało, że 50% pacjentów w II lub III klasie New York Heart Association z nadciśnieniem płucnym związanym z układowym toczniem rumieniowatym (SLE) i mieszaną chorobą tkanki łącznej miało odpowiedź na schematy immunosupresyjne pierwszego rzutu (glukokortykoidy i dożylny cyklof osfamid). ) .4 Zaawansowane tętnicze nadciśnienie płucne związane z SLE lub mieszaną chorobą tkanki łącznej uzasadnia zastosowanie leków rozszerzających naczynia płucne, ale można również rozważyć zastosowanie agresywnych schematów immunosupresyjnych. Enrico Tombetti, MD Angelo A. Manfredi, MD Moreno Tresoldi, MD San Raffaele Scientific Institute, Mediolan, Włochy tombetti. to Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem. 4 Referencje1. Huertas A, Girerd B, Dorfmuller P, O Callaghan D, Humbert M, Montani D. Choroba zarostowa żył płucnych: postępy w leczeniu klinicznym i leczeniu. Expert Rev Respir Med 2011; 5: 217-229 Crossref Web of Science 2. Dorfmuller P, Humbert M, Perros F, i in Przemodelowa przebudowa płucnego układu żylnego w nadciśnieniu tętniczym płucnym związanym z chorobami tkanki łącznej. Hum Pathol 2007; 38: 893-902 Crossref Web of Science Medline 3. Gunther S, Jais X, Maitre S, i in. Wynik i tomografii komputerowej dotyczącej żylno-płucnej choroby u pacjentów ze sklero [więcej w: lekarz dermatolog Warszawa, neurolog Wrocław, Gabinet Stomatologiczny ]

[hasła pokrewne: gineintima test, przychodnia paprocany, neopersen opinie ]